再讲支气管肺隔离症
信息来源:本站;   发布时间:2022-05-26 16:20:52 ;   浏览次数:606

支气管肺隔离症(Bronchopulmonary Sequestration BPS)是一团无功能的肺组织团块,它与气管支气管树缺乏明显的沟通,其全部或大部分血液供应来自异常的体循环血管(Carter1959)。在多数情况下,这类肿块不会对胎儿产生严重的影响,甚至可能会自行缩小。然而在某些情况下,这类肿块可能会导致婴儿的胸腔和腹腔产生额外的液体蓄积,甚至可能会危及患儿生命。

BPS有两种亚型:叶内型和叶外型。叶内型BPS在婴儿和儿童的肺畸形中更为常见,占全部BPS75%,它与正常肺组织被同一胸膜包绕。叶外型BPS占婴儿和儿童病例的25%,有单独的胸膜包绕,位置可能在胸腔内或膈下,或者膈肌内。

关于BPS的胚胎起源,最广为接受的理论是:一个多余的肺芽在正常肺芽的尾部出现,并随着食道向尾部迁移。如果这个肺芽是在胸膜发育之前出现的,那么这个肺芽就会与邻近的肺组织共同包绕在胸膜内,成为叶内型BPS。如果肺芽在胸膜形成后发生异常,异常的肺芽将单独生长,并拥有单独的胸膜,形成叶外型BPS

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1. 叶外型支气管肺隔离症


BPS的早期检测和诊断对改善预后至关重要。西安交通大学第二附属医院胎儿医疗中心的母胎医学专家在治疗和护理BPS方面非常专业,能够充分评估婴儿病情的严重程度,并利用最先进的资源提出治疗建议。

BPS没有家族聚集倾向。男性略多于女性,叶外型BPS(男女比例为3:1)比叶内型BPS(男女比例为1.5:1)更明显。

98%的叶内型BPS位于下叶。而叶外型BPS通常位于胸腔的下后方,90%的叶外型BPS位于左侧。高达15%的叶外型BPS发生于膈肌内或膈肌下方。

BPS通过彩色多普勒超声声像图显示肿块为体循环供血通常就可以确认诊断。个别情况下超声无法显示这些血管,使得BPSIII型先天性肺囊性腺瘤样畸形(congenital cystic adenomatoid malformationCCAM)难以区分。即便证实了胸腔肿物有异常的体循环血供,确定了BPS的诊断,产前超声通常也不能区分叶内型和叶外型BPS

当发现BPS时,肿瘤的高血供可能会导致胸腔内过多液体积聚(胸腔积液),甚至心脏衰竭。

在某些情况下,在BPS患儿的胸部和上腹部及其周围可能会发生其他异常情况,包括肺组织受压或心脏被推挤至不正常的位置。如果肿块过大,还可能出现婴儿肺部发育不全或不发育,这可能会严重影响分娩后患儿的呼吸能力。

胎儿水肿可能是隔离肺对下腔静脉的压迫导致静脉阻塞和心输出量受损等多因素综合作用的结果。由于食道梗阻或吞咽能力下降,BPS患儿也会发生羊水过的现象。如果不加以治疗,出现水肿的BPS都会导致胎儿或新生儿死亡。有报道,在宫内通过胸腔羊水分流术成功治疗BPS相关胸腔积液的个案。

有时可能需要在胎儿期进行治疗,从而促进胎儿肺组织生长发育,以提高生后存活率,改善远期预后。西安交通大学第二附属医院母胎医学MDT多学科团队与家属协力个体化制定专门针对孕妇和患儿的医疗计划。

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2 叶内型支气管肺隔离症

 


一.产前自然史

BPS的自然史依其类别而存在差异,叶内型叶外型BPS、位置在胸腔或腹腔,以及是否合并水肿及其他相关异常等。早期的研究结果显示,产前诊断的胸腔内BPS病例的存活率只有36%。然而,最新的研究报导了95%的生存率,西安交通大学第二附属医院母胎医学团队接诊病例的存活率接近100%。这种差异可能来源于当今更为先进的超声技术,产前超声已经能够发现很多轻症病例,而这些病例在过去无法在产前诊断,同时也反映了以往能够产前成功诊断的病例往往是最严重病例。当然,我们对这种病变的自然史的认识仍在不断发展。少数病例在妊娠过程中病灶的体积发生快速地自发性缩小,这些新生儿预后良好,这些病变萎缩的机制尚不清楚。推测病变可能会自行降解融合至正常的气管支气管树中,或者病变过大导致血供不足,部分发生萎缩。另一种可能性是,"消失 "的畸形病灶实际上是叶外型BPS,其血管蒂发生了扭转,导致病灶发生了梗死。

腹腔内的叶外型BPS的预后比胸腔内的病变更好,并且很少发生胎儿胸腔或腹腔积液,但由于食道或胃受压,仍可能发生羊水过多。

叶外型BPS通常会导致胸腔积液,叶外型BPS的血管蒂扭转可能导致静脉和淋巴阻塞,造成同侧胸腔积液对于叶内型BPS合并非免疫性积水的另一种解释,是由于异常的体循环动脉和静脉通过肺静脉引流而发生的从左到左的分流。这种从左到左的分流,会导致高输出量型心肺衰竭和非免疫性水肿和积液。


二.孕期管理

孕期超声发现胎儿胸部肿物应进行进一步评估,以排除先天性膈疝、纵膈畸胎瘤和肺囊腺瘤。在大多数BPS病例中,可以用彩色多普勒检查确定来自主动脉的供血血管。应划定肾上腺和肾脏的位置,以区分腹腔内叶外型BPS与中胚层肾瘤和神经母细胞瘤。值得注意的是,大多数产前诊断的BPS都是孤立的病灶,没有相关的合并畸形。尽管如此,还是建议对每个病例进行详细的超声检查,以发现可能的其他相关畸形。

超速胎儿MRIBPS的鉴别诊断、显示滋养血管和排除其他潜在的相关异常方面很有价值。正常的胎儿肺部是均匀的,由于内部充满了羊水,在MRI上表现为T2高信号。隔离肺的特征性表现为胸部轮廓清晰的肿块,并且在T2加权像上信号强度高于正常肺组织。MRI检测体循环供血血管的效果并不优于多普勒超声。然而,MRI在区分与其他异常相关的复杂病例方面比超声检查有一些优势。

应对胎儿进行染色体核型分析,以排除相关的染色体异常,从而帮助决策是否需要终止妊娠或考虑胚胎治疗。由于有相关的报道指出BPS可能合并先天性心脏病,因此应对胎儿进行心动超声检查。如果胎儿在24周前即诊断出BPS,且有其他危及生命的畸形存在,则可以考虑终止妊娠。

应安排产妇在具有新生儿和小儿外科专家的医疗中心进行分娩,如果胎儿不合并水肿、羊水过多或胸腔积液等合并症,并且有专业的医疗团队把关、可随时进行抢救和手术的情况下,患有BPS的胎儿(无论叶内型或叶外型)还是有很大的生存机率。在75%的病例中BPS病灶可能会缩小,即便出现纵隔移位等相关的情况。


三.胎儿干预

对胸腔内合并胎儿水肿的BPS的处理取决于胎龄。妊娠30周或以上的胎儿应考虑早期分娩和宫外复苏。而在妊娠30周前诊断为胸腔内BPS合并胎儿水肿则是胎儿干预的对象。在有张力性胸水的BPS病例中可能会出现胎儿水肿,胸腔积液导致纵隔移位,静脉回心血量受到影响,心输出量下降。

BPS合并大量胸腔积液是一种较为常见的情况,被认为是叶外型BPS的血管蒂由于部分或间歇性地发生扭转导致,胸腔积液很少发生在叶内型BPS胎儿中。合并大量胸水和胎儿水肿的BPS患儿死亡率很高,通常治疗这种情况的有效方法是在超声引导下放置胸腔羊膜腔分流管,虽然这不能从根本上解决胸腔积液,但却能缓解胸腔积液造成的胸内压力过高,并能有效地保持胸部低压。

治疗BPS合并张力性胸水的最新研究进展是对体循环供血血管使用间歇性激光光凝治疗,由Witlox等人(Witlox等,2007)首次描述。在超声引导下,将18号针头推入BPS病灶中,并要接近供血血管。针尖必须在BPS的病灶内部,以防止激光产生的热量被损耗,并防止供血血管穿孔导致的胎儿血胸。在成功地对体循环供血血管进行激光光凝后,激光纤维被撤掉,针头被推进胸腔积液中,以释放胸腔内的压力,使胸腔积液也得到解决。由于来自体循环的供血血管被闭塞,不会再有任何血液流向BPS病灶,因此胸腔积液不会复发。在大多数情况下,BPS会发生梗死并逐渐溶解消散,但在某些情况下,可能会有一小部分残留的组织,需要在产后手术切除。

一项回顾病例研究报道了18例合并张力性胸腔积液的BPS病例,使用了超声引导下间歇性激光光凝治疗,17例(95%)患儿成功使用光凝疗法堵塞了供血血管,解决了水肿问题,获得了产后生存。

在某些病例中,胸腔羊膜腔分流术可以纠正胸腔积液、纵隔移动、羊水过多和胎儿水肿。对于合并纵隔移位和胎儿水肿,但不合并胸腔积液的胸腔内BPS胎儿来说,分流不作为治疗选择。因为合并胎儿水肿的BPS都是致命的,在这种情况下应考虑进行胎儿手术。

孤立的腹腔内BPS患儿的预后较胸腔内BPS更好,因为腹腔内的病变不会导致肺发育不全。 但由于腹腔内病灶对食道和胃的压迫,可能会出现羊水过多,这可能导致胎儿早产。


四.新生儿的干预

理想情况下,被诊断为大面积BPS的胎儿应该在一个可以对肺发育不良的新生儿随时进行抢救和治疗的环境下分娩。而小病灶BPS胎儿则不需要改变分娩计划,正常分娩即可。应仔细检查婴儿,以确认是否存在相关的其他畸形。BPS病情可轻可重,肺部发育不良的程度是决定预后的主要影响因素。腹腔内BPS的新生儿患儿通常没有呼吸障碍,可以进行择期手术。对胸腔内BPS的新生儿患儿的治疗是由肺发育不良的严重程度决定的,治疗需求可能很小,甚至不需要呼吸支持,也可能很大,需要呼吸支持和血管活性药物、高频振荡通气和/或体外膜氧合(ECMO))。大量胸腔积液的患儿应紧急进行胸腔闭式引流。对于继发于BPS的肺发育不良患儿,应推迟外科手术,直至婴儿病情稳定,肺动脉高压已经改善,与先天性膈疝的管理方式相同。由于胸壁顺应性、肺血管阻力和肺动脉高压合并肺发育不良,婴儿在手术后病情暂时恶化的情况并不少见。


五.外科治疗

BPS供血血管通常较为粗大,薄壁而有弹性,区别于含有肌层的动脉。在20%的病例中,这些血管起源于膈下;15%的病例存在一条以上的血管。 膈下起源的异常血管在右侧病变中更为常见。这些血管可以回缩到纵膈或膈肌中,并继续出血。已有因术中未能识别异常血管出血而导致患儿死亡的病例报道。术前评估静脉回流以及动脉血管非常重要,有研究报道因结扎了单侧肺唯一或主要血液回流的异常静脉而导致患儿死亡。

产前确诊为BPS并出现病灶消退的情况较为少见,应在产后进行影像学研究。如果病变在胸部平片上很明显,应计划进行手术切除。如果胸片检查不能显示畸形,应进行CT或MRI扫描。即使这些病变没有症状,尤其是叶内型BPS由于存在感染、出血和恶性转化的风险,产后应考虑进行手术切除。当发生心脏失代偿时,应考虑对病灶的血管进行介入栓塞。这种技术可以作为单一的治疗方法,也可以与手术切除联合应用。栓塞术后报道的并发症包括疼痛、发热、胸腔积液、下肢短暂性缺血、血管再通以及持续存在的胸片改变

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2 介入治疗支气管肺隔离症


BPS的手术切除可以使用微创技术进行,即使是双侧的BPS也可以通过一次手术解决。


六.远期预后

腹腔内的叶外型BPS的切除对肺实质没有影响,手术风险和长期并发症与新生儿的开腹手术相同。胸腔内BPS的远期预后是由肺部发育不良的程度和手术时机决定的。叶内型BPS的手术则要求至少行肺段或肺叶切除,而肺组织的损失可能在短期内加重潜在的肺发育不良,所以尽量选择精准肺段切除,或精准病灶切除,或者要在合适的手术时机进行,以免错过最佳的肺脏发育时机。从长远来看,切除BPS将为剩余的肺组织提供代偿性肺部生长的空间