支气管源性囊肿

支气管源性囊肿（Bronchogenic cysts，BC）是先天性肺气道发育畸形（ congenital pulmonary airway malformation，CPAM）的一种，是少见的由气管支气管树异常萌芽或分支所引起的先天性疾病。大多数支气管源性囊肿发生在胸部，在妊娠早期多见于纵膈内，在妊娠后期，多发生于肺实质，但其实它们可以发生在前肠发育路径上的任何位置。支气管源性囊肿的临床表现和影像学表现变化很大，这使得术前诊断变得困难。偶有合并其他先天性异常，如膈疝、心包部分或完全缺失、脊柱畸形等。

病因

根据经典的胚芽脱落移位假说，其发病部位跟胚胎发育途径及胚芽发生异常的时间相关，当发生于胚胎发育早期阶段，囊肿多位于纵隔；在其胚胎发育稍后阶段，囊肿多位于肺实质内，但其实它们可以发生在身体任何部位，如颈部、膈肌、腹膜后、肾上腺区、皮下组织等，称为异位 BC。

流行病学

支气管源性囊肿发生率不高，有文献报道为每1/68,000至1/42,000，男性较多见。囊肿的位置主要取决于胚胎发生异常的时间阶段，大多数支气管囊肿位于纵隔内，称为纵隔支气管源性囊肿（Mediastinal Bronchogenic Cysts，MBC）， 占纵隔肿瘤的10% 至15% ，占纵隔囊肿的50% 至60% 。最多见于中纵隔，包括右气管旁区和气管隆突。其次多见于肺实质内，称为肺内支气管源性囊肿（Pulmonary Bronchogenic Cyst，PBC），占20%-30% ，最常累及下叶，左右肺无差异。其他部位支气管源性囊肿相对罕见，包括心包，胸膜，颈部，膈肌和后腹膜。

病理学

大体观: 边界清楚、表面光滑的圆球或椭球形，呈粉色，直径2-12cm，单囊多见，内含有透明囊液，多为蛋白质粘液，少有气体或血性囊液，囊壁少有钙化，可有单发或多发。常不与支气管树想通。

组织学表现: 囊壁内衬假复层纤毛柱状上皮，囊壁上还可能出现一种或者多种其他组织，如透明软骨、平滑肌细胞、支气管粘液腺体及神经组织等，当合并感染、出血时，可见炎性细胞浸润、坏死物，透明软骨的存在是最可靠的诊断标准。

临床表现

常见的症状包括：咳嗽、胸痛、呼吸困难、吞咽困难、脓痰、发热等。胸骨下疼痛是纵隔支气管源性囊肿最常见的症状，其原因很可能是临近胸膜腔或纵膈腔的炎症刺激所造成的。吞咽困难、呼吸困难及咳嗽都是由于囊肿压迫或刺激主要气道及食道所引发的。

儿童: 支气管源性囊肿可压迫周围气管、支气管等呼吸道，造成呼吸道阻塞的紧急情况，可能危及生命。

成人：急性症状少见，常于影像学检查中偶然发现。肺内型支气管囊肿比纵隔型更容易出现症状，常继发于囊肿感染或邻近结构的压迫，如发热、呼吸困难、咳嗽咳痰、咯血、哮喘、胸痛等。

辅助检查

胸部X光检查

肺内型支气管源性囊肿:边界清楚，单个圆形或椭圆形阴影，通常位于下叶。表现为均匀的液体密度，如有气体或有气-液平，提示囊肿与支气管相通。周围肺实质可能存在肺不张或实变，使诊断更加困难。

纵隔支气管源性囊肿:均质、光滑、单个、圆形或卵圆形肿块，通常位于中纵隔。

CT：CT 可准确显示囊肿的位置及其密度和形状。根据囊内容物的类型，CT 测量的液体密度会有所不同。除了典型的水密度，与血液、色素沉着、囊液蛋白含量增加等有关的高密度均可见。此外，一些支气管源性囊肿可能含有钙质，因此被称为“milk of calcium”（钙乳）。

磁共振成像(MRI) :在描述解剖关系和囊肿定性方面优于 CT 。MRI 表现取决于囊内容物。T1上，信号强度随囊肿内容物的不同而不同。T2显示高信号。对比剂注射后常常没有强化。

有创检查：细针吸取活检或切除组织进行病理学检查是诊断的“金标准” 。

鉴别诊断

影像学鉴别诊断包括肺脓肿、包虫囊肿、真菌感染、肺结核、肺脓肿、血管畸形、肿瘤等。

组织学鉴别诊断包括：囊性畸胎瘤、肺隔离症、食管源性囊肿等。

治疗

有症状者首选手术切除，以解除症状、防止并发症并明确病理学诊断（良恶性）。

无症状者治疗尚有争议，学界普遍认为，不管发病部位，一旦发现宜尽可能早期手术切除。对于无症状者，随着时间推移，一些患者终会出现临床症状或变得复杂，手术干预可预防未来并发症的发生，如感染、恶变，尽管恶变几率很低。另一方面，手术治疗可以得到准确的组织病理学结果，以建立基于组织病理学的临床诊断结果。

手术应完整切除，否则有复发风险。当支气管源性囊肿与周围组织器官发生粘连时，手术亦存在风险，如发生于纵隔、脊柱等，为了减少手术创伤及手术并发症，可以采取囊肿部分切除，但残留的囊肿壁可能会导致囊肿复发，此时应切除或破坏粘膜，防止积液和复发，并需长期随访。肺内型支气管源性囊肿应选择肺叶、肺段、楔形切除等手术方式。胸腔镜手术具有微创、减轻疼痛、缩短住院时间等优势。

支气管源性囊肿手术切除后预后良好。