支气管源性囊肿

支气管源性囊肿支气管源性囊肿（Bronchogenic cysts，BC）是先天性肺气道发育畸形（ congenital pulmonary airway malformation，CPAM）的一种，是少见的由气管支气管树异常萌芽或分支所引起的先天性疾病。大多数支气管源性囊肿发生在胸部，在妊娠早期多见于纵膈内，在妊娠后期，多发生于肺实质，但其实它们可以发生在前肠发育路径上的任何位置。支气管源性囊肿的临床表现和影像学表现变化很大，这使得术前诊断变得困难。偶有合并其他先天性异常，如膈疝、心包部分或完全缺失、脊柱畸形等。病因根据经典的胚芽脱落移位假说，其发病部位跟胚胎发育途径及胚芽发生异常的时间相关，当发生于胚胎发育早期阶段，囊肿多位于纵隔；在其胚胎发育稍后阶段，囊肿多位于肺实质内，但其实它们可以发生在身体任何部位，如颈部、膈肌、腹膜后、肾上腺区、皮下组织等，称为异位 BC。流行病学支气管源性囊肿发生率不高，有文献报道为每1/68,000至1/42,000，男性较多见。囊肿的位置主要取决于胚胎发生异常的时间阶段，大多数支气管囊肿位于纵隔内，称为纵隔支气管源性囊肿（Mediastinal Bronchogenic Cysts，MBC）， 占纵隔肿瘤的10% 至15% ，占纵隔囊肿的50% 至60% 。最多见于中纵隔，包括右气管旁区和气管隆突。其次多见于肺实质内，称为肺内支气管源性囊肿（Pulmonary Bronchogenic Cyst，PBC），占20%-30% ，最常累及下叶，左右肺无差异。其他部位支气管源性囊肿相对罕见，包括心包，胸膜，颈部，膈肌和后···

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