先天性巨结肠属于罕见病，社会关注较低，绝大多数患儿父母对这个疾病几乎一无所知，因此他们主要关心的是他们的孩子会不会死亡或者致残。幸运的是，先天性巨结肠死亡率很低，所以患儿大多能存活是相对安全的。先天性巨结肠（Hirschsprung’s disease，HD）是一种复杂的结直肠疾病。该病常常因肠管膨胀或者产前超声检查而被发现，但这些发现是非特异性的。绝大多数病例并没有产前相关性疾病的证据。患儿大多能存活是相对安全的当父母得知孩子患先天性巨结肠时，绝大多数人想知道的是“我的孩子会不会有事？”。因为对HD一无所知，因此他们主要关心的是他们的孩子会不会死亡或者致残。幸运的是，存活并不再是HD的主要问题。1985年，Orvar Swenson报道HD患儿死亡率在13%。有文献报道，HD死亡率约为2.5%，而且其中大多数患儿与HD相关性小肠结肠炎有关。整体上来讲，HD死亡率很低，所以患儿大多能存活是相对安全的。先天性巨结肠越早治效果越好“肠道是一个管道和泵，主要的功能是将体内的粪便排出”，两个神级系统负责肠道“泵”的功能，如果一个人缺少使肠管松弛“泵”的神经功能，那么这个人的肠道就有问题了。这一段缺乏“泵”的神经功能的肠管，就是缺乏神经节细胞的肠管，这些有问题的肠管多数是仅限于直肠，但在某些情况下可向近端扩展，在少数情况下可累及整个结肠。由于患儿的肠管有一段出现病变，导致大便、气体不容易排出，患儿容易出现腹胀、呕吐，甚至肠梗阻的症状，患儿肠管明显扩张···
小儿腹痛，当心先天性胆管囊肿九岁的女孩小雪，最近一段时间老喊"肚子疼"，家人就赶紧带她去了当地医院。对于小朋友来说"肚子疼"比较常见，比如，吃完饭剧烈运动了，喝了冷饮或是吃了不洁的食物了，都有可能引发短暂的肚子疼。但持续剧烈的疼痛显然不是这些情况。到医院影像检查后，孩子被确诊为胆总管囊肿，医生告知胆总管囊肿是必须进行手术干预的。那么到底小雪的病是什么原因导致的，最后治疗是怎样进行的？本期节目里，我们一起来听专家讲述！ 什么是先天性胆总管囊肿？正常的胆囊和胆总管胆总管囊肿 胆总管囊肿是先天性胆道树囊性扩张，亚洲人多见。女孩多见。这种疾病的患儿主要临床表现是：腹痛、发热、黄疸等，而且有可能导致发生胆管炎，穿孔，肝功能衰竭，甚至恶变。所以，目前手术仍然是先天性胆总管囊肿的治疗手段。胆总管囊肿一发现就要手术切除吗？ 是的！手术的目的既要完整切除囊肿，而且要重建胆汁的引流通路，就是既要彻底切除囊肿，又要想法让肝脏产生的胆汁流入肠道，帮助食物的消化。所以手术主要分两个部分，一个部分是切除胆总管囊肿和胆囊，为什么要连胆囊一起切除，是因为切除胆总管后，胆囊就失去了储存胆汁的作用，所以···
“患有肺囊腺瘤的胎儿或多或少都会出现一定量的胸腔积液，主要是这两个原因，一是肿瘤压迫上腔静脉或下腔静脉，导致静脉和淋巴回流不畅；二是肿瘤引起纵膈移位，出现大血管的扭曲。”西安交通大学第二附属医院小儿外科主任李鹏教授表示。肺囊腺瘤肺囊腺瘤关于胸腔积液对胎儿的影响，国内外尚无明确的治疗共识或指南。该院小儿外科团队根据大宗病例的研究初步得出以下结论：1、胸腔积液的深度在2cm以下，积液对胎儿的生长发育没有影响，就是说这种积液对胎儿重要脏器的发育不会产生影响，在胎儿期无需特殊处理。2、胸腔积液的深度在2-4cm之间，积液对胎儿的生长发育产生了一定的影响，但是还在代偿范围之内，这种情况一是需要密切观察积液量的变化，二是可以考虑口服激素治疗；3、胸腔积液深度大于4cm，积液对胎儿的生长发育可能会产生致命性的影响，需要紧急进行胎儿期处理，就是在超声引导下放置胸腔羊膜腔分流管。专家建议，孕妈妈在怀孕期间，应定期去医院进行产检，避免胎儿产生问题。如果出现以上问题，应到正规医院定期复查胸腔积液的变化并及时治疗。
支气管肺隔离症（Bronchopulmonary Sequestration ，BPS）是一团无功能的肺组织团块，它与气管支气管树缺乏明显的沟通，其全部或大部分血液供应来自异常的体循环血管（Carter，1959）。在多数情况下，这类肿块不会对胎儿产生严重的影响，甚至可能会自行缩小。然而在某些情况下，这类肿块可能会导致婴儿的胸腔和腹腔产生额外的液体蓄积，甚至可能会危及患儿生命。BPS有两种亚型：叶内型和叶外型。叶内型BPS在婴儿和儿童的肺畸形中更为常见，占全部BPS的75%，它与正常肺组织被同一胸膜包绕。叶外型BPS占婴儿和儿童病例的25%，有单独的胸膜包绕，位置可能在胸腔内或膈下，或者膈肌内。关于BPS的胚胎起源，最广为接受的理论是：一个多余的肺芽在正常肺芽的尾部出现，并随着食道向尾部迁移。如果这个肺芽是在胸膜发育之前出现的，那么这个肺芽就会与邻近的肺组织共同包绕在胸膜内，成为叶内型BPS。如果肺芽在胸膜形成后发生异常，异常的肺芽将单独生长，并拥有单独的胸膜，形成叶外型BPS。图1. 叶外型支气管肺隔离症BPS的早期检测和诊断对改善预后至关重要。西安交通大学第二附属医院胎儿医疗中心的母胎医学专家在治疗和护理BPS方面非常专业，能够充分评估婴儿病情的严重程度，并利用最先进的资源提出治疗建议。BPS没有家族聚集倾向。男性略多于女性，叶外型BPS（男女比例为3:1）比叶内型BPS（男女比例为1.5:1）更明显。98%的叶内型BPS位于下叶。而叶外型BPS通常位于胸腔的下后方，90%的叶外型BPS···
“儿童肺脏外科微创技术全国普及万里行”活动第二站圆满举办为了普及儿童肺脏外科微创技术，造福全国更多的患儿，国内知名儿童外科专家李鹏教授倡导、发起并带头“肺童凡响，荧领未来----儿童肺脏外科微创技术全国普及万里行”活动持续更新。李鹏教授将“肺童凡响，荧领未来”第二站选择在西安，回到西安交通大学第二附属医院主场。再次为大家呈现两例堪称“教科书”式的胸腔镜下解剖性肺段切除手术的直播。陕西省医师协会小儿外科分会主委、西安市儿童医院新生儿外科主任潘永康教授同步线上进行专业的讲解，对李鹏教授在此次直播过程展现出的高超手术技艺给予高度评价和绝对的认可。此次手术直播吸引了2万多名医生在线观看并参与线上交流，业界及社会反响巨大。第一例手术为胸腔镜下左肺下叶后基底段切除。仅用40min精准又流畅的完成手术。精准源于数十年、数千例手术的经验积累；精准源于对于肺段解剖的深刻认识；精准源于术前的严密规划；精准源于对手术设备的熟练掌控。李鹏教授团队在儿童胸腔镜解剖性肺段切除术方面积累了丰富的经验，在国内外处于领先水平。该例手术是国内首次网络直播“荧光正染”胸腔镜精准肺段切除，就是应用荧光腹腔镜技术经支气管注入吲哚箐绿,在不处理靶段支气管及血管的基础上直观的显示段间平面。对于靶段支气管位置较深，解剖较困难的肺段切除术中有明显优势,但是对*作技术要求极高，讲究团队的密切配合和协作，在国内外多数医疗机构尚未开展。另外，本例手···
近日，一名患儿及其家长将我们小儿外科起诉到了法院，原因他们认为是40年前我们科室给他施行了错误的手术方式，给他当前的生活方式造成了影响。所以，我们儿童外科医生的作品，就是施行的手术效果，质保期要求更长。比如一个70岁的人，如果患有某种肿瘤，如果经过医务人员的医治，又长寿了10年。家属一定是非常满意，对医生充满了感激之情。而当一个儿童患有某种肿瘤，经过医务人员的医治，又活了20年，或者30年，家属肯定是非常不满意，一定是非常的悲痛。所以，要求我们儿童外科医生有更强的责任心，考虑地更全面、更长远、更周到。比如做胆总管囊肿的手术一定要切除地非常彻底，如果囊肿的远端残留几个毫米的残端，几十年后又可能恶变成胆管癌。又比如，治疗儿童生殖系统的肿瘤，不但要像治疗成人生殖系统的肿瘤一样，切除彻底肿瘤、保证肿瘤不复发，而且要尽量保留患儿的成人以后的生殖能力，所以我们儿童外科外科医生在治疗儿童生殖系统的肿瘤时，要把生殖细胞或组织冻存起来，成人以后再孵育培养生殖细胞。又比如，我们儿童外科医生给患儿做肺部手术，要想尽一切办法保留正常的肺组织，就是尽量做肺段切除，而不是肺叶。其中一个理由就是担心这些老年部得了其它需要手术的疾病，或者出现老年性肺气肿、肺功能减退，如果多留一点正常的肺组织，将起到至关重要的作用。所以，我们儿童外科医生承担的压力更大、要求我们更强的责任心，更加精湛的技术，热爱儿童医疗事业的仁慈之心。
“手术太漂亮了，真可谓是见证奇迹！”在场观看者发出了惊叹。4月28日，西安交通大学第二附属医院手术室里，小儿外科主任李鹏教授通过网络直播完成了两台小儿胸腔镜解剖性肺段切除手术，全国近2万名同行参与互动交流并纷纷点赞！ 此次手术通过直播向全国小儿外科领域学者、医者进行演示。几乎零出血的手术过程，教科书式的解剖，前沿创新的医学理论，得到了全国同行的肯定和好评。与此同时，“直播间”里的医生们对手术细节及疑难问题进行了提问，让更多医生有机会远程参与到顶级专家的手术直播观摩中，学习到一些新型顶尖的医疗技术。尤其对于很多基层医生来说，能够有效打破医疗行业学习资源不均衡的壁垒，让他们的医疗技术得到更好的提升。 李鹏教授表示：“希望通过此次直播，把我们先进的经验和技术分享给全国的同行，共同推进规范化理念和外科技术创新，让更多的患儿免遭或少遭疾病的痛苦。”
通过大量的文献学习，和我们大宗病例的长期研究，初步的结果是这种病例分三种情况1) 病灶最大直径﹤3cm，CVR值﹤1.0，孩子出生出现呼吸困难的可能性非常小，也就是说孩子出生后一般出现特殊的临床症状。这种情况，可以在任何具备一般分娩条件的医院分娩。孩子出生后，也不用做任何检查。只是建议在孩子6月时，给孩子行胸部CT检查。2) 病灶最大直径﹥3cm，﹤ 5cm，CVR值﹥1.0，,1.6胎儿期有少量的胸腔积液或腹腔积液，孩子出生后会出现轻微的呼吸困难，但一般不会出现呼吸衰竭，只是表现为呼吸增快，哭闹时，会出现轻微的缺氧表现，如嘴唇青紫。这种情况，需要到有专业的新生儿科的医院分娩，孩子出生后需要测定血氧饱和度，必要时要行胸部CT检查。最好和我们团队联系，确定手术时机，一般根据情况，手术时机可能要在1~3月之间。3) 病灶最大直径﹥5.0，CVR值﹥1.6，胎儿期有较多的胸腔积液或腹腔积液，或有纵膈移位。这种情况，孩子出生后，出现呼吸困难，甚至呼吸衰竭的可能性非常大。建议和我院团队联系，到我院医院分娩，孩子出生后，我们团队会根据患儿的情况进行相关检查，必要时会在新生儿期行微创手术治疗。
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