肺隔离症(BPS)是一种少见的先天性肺发育畸形，有一条或多条来源于体循环的动脉供血，隔离于正常气管支气管树之外的肺组织囊性肿块。目前全球尚无BPS发病率的官方确切统计学数据，据文献报道罹患率约为0.15%～1.8%。男女发病率之比为3～4∶1。
【病因】
截至目前，BPS的发病原因及机制并不明确。普遍认为BPS是一种先天性肺胚胎发育畸形，由于胚胎的前原肠、额外发育的支气管肺芽接受体循环的血液供应而形成的无功能肺组织团块。
【病理分类】
临床上依据病变肺组织与正常肺组织是否被同一层脏层胸膜包被，而分为叶内型肺隔离症(ILS)与叶外型肺隔离症(ELS)。临床上以叶内型多见，叶内型和叶外型一般单独存在，也有叶内型和叶外型同时存在的混合型
ILS多为孤立病灶，与正常肺叶为同一脏层胸膜所包裹，其囊腔可与支气管有病理性通道，叶内型大多数发生于下叶内基底段、后基底段，尤以左肺下叶内基底段、后基底段多见，但也可发生于胸腔内任何部位，主要通过肺静脉回流。
ELS有独立的脏层胸膜包裹，与支气管不相通。病变主要位于纵隔、膈下、心包或肺内。更多合并其他先天性畸形，如膈疝或横膈膨出、脊柱畸形、心脏疾病、肺发育不全或前肠畸形。ELS的动脉血供80%来源于胸主动脉或腹主动脉，15%来源于其它体循环动脉，5%来源于肺动脉。静脉回流约80%回流入体循环(奇静脉、半奇静脉或下腔静脉)，20%回流入肺静脉，少数情况回流入锁骨下静脉或门静脉。
【临床表现】
总体来说，多数患儿在生后6个月内出现不同程度的临床症状，约1/4的患儿出生后即出现呼吸困难或喂养困难，大龄儿童会出现呼吸道症状或心力衰竭。
ELS患儿与支气管不通可无任何呼吸道症状。60%的ELS患儿伴发有畸形，以先天性膈疝最常见（约16%）。约25%的患儿可伴有如肺发育不良、先天性肺囊腺瘤、先天性大叶性肺气肿或支气管源性囊肿等其它肺部发育畸形。其它畸形包括漏斗胸、心包缺陷、动脉导管未闭、肺静脉回流异常、右位心、脊柱畸形、副脾、胸部或腹部内脏重复畸形。
ILS在2岁之前一般不会出现临床症状。最常见临床表现是反复发作肺部炎症，偶尔表现为咳血、血胸或心力衰竭。
【诊断】
X线是BPS诊断最基本的方法，虽然无明显特异性，但可提供重要线索。
彩色多普勒超声是产前和新生儿最常用的筛选手段，在孕中期即可发现和诊断。但对BPS较小的供血动脉显示有一定困难，且易受孕妇腹壁厚度、胎儿运动、仪器分辨率和*作者水平等众多因素影响。
支气管造影可明确BPS的具体位置及与支气管相通的情况，可显示病变区支气管有无扩张、移位及是否与胃肠道交通，但因*作较复杂、在儿科不常应用。
主动脉逆行造影被认为是BPS诊断的金标准。可对异常供血动脉进行选择性逆行造影，能准确显示异常供血动脉的起源、走行和数目，还可显示回流静脉。不足是主动脉逆行造影为创伤性检查，对镇静要求高，*作较复杂，且X线辐射剂量较大，仅能提供异常血管的情况，对肺部病变提供可用于诊断的信息有限。因此限制了在儿童患者中的应用。
多层螺旋CT的血管成像可发现绝大多数异常供血动脉。通过三维重建图像后处理技术可直观、立体显示供血动脉，还有助于显示回流静脉。可多角度、多方位显示呼吸道发育情况，可清晰显示隔离肺及异常动静脉及伴发畸形。因其无创、快速且便捷的特点，已成为儿童BPS的首选检查方法。
磁共振成像（MRI）和磁共振血管造影（MRA）是产前和婴幼儿常用的检测手段，能直观显示隔离肺的病理组织成分的边界及内部结构。还可准确描绘囊性病变的大小及囊液的性质。有助于区分包块的位置(胸部、膈肌内或膈肌下)，还可鉴别其他先天性畸形。MRA能很好地显示BPS的供血血管和引流静脉的起源大小和行程，具有独特的优越性。但对细小动脉显示不佳，对肺内病灶的评价不如CT，不能评价肺实质及呼吸道异常，此外检查时间长、费用高等特点使其在BPS的诊断应用不如CT广泛。
【治疗】
关于BPS的产后治疗，目前仍有许多争议，如手术适应证、手术时机和手术方法等还未达成共识。
介入栓塞治疗
优点：无需开刀，无创口或仅需几毫米的皮肤切口，介入栓塞肺隔离症的滋养动脉促进肺隔离症自行消退，就可完成治疗，创伤小，恢复快，住院时间短。
缺陷:①目前缺乏介入治疗后长期随访的文献报道，远期效果还没有结论;②由于介入治疗缺乏病理标本，不能确定是否合并先天性肺囊腺瘤，因此是否介入治疗后能够完全排除组织恶变，也没有结论;③介入治疗不可避免地要接触大剂量X线;④有发生异位栓塞、下肢缺血等并发症的潜在风险。
当有心功能不全、大咳血或严重肺部感染等情况不能耐受手术时，可以选择介入治疗。
手术治疗
多数学者认为ILS以及合并其它畸形类型时，无论有临床症状，均应积极手术治疗。因为ILS发生感染的概率高达30%以上，尤其是ILS并发支气管闭锁、Ⅱ型CCAM以及高流量的心脏左向右分流。但无症状的ELS，尤其体积较小者是否需要手术目前存在很大争议。
术式选择
ILS手术治疗包括传统开胸手术及胸腔镜手术，开胸手术仍然是治疗ILS的主流方法，但会导致胸廓畸形、脊柱侧弯、肩甲带肌萎缩等并发症。
ELS的手术治疗无论是膈肌下方还是膈肌上方，腔镜手术能够充分显示其创伤小、暴露好、安全可靠的优势。但是膈肌内的ELS经常完全隐藏于膈肌内，影像学检查很难做到准确定位，所以外科医生和放射科医生术前应警惕这种特殊情况，尽量做到准确定位和选择最佳手术入路，有可能进行经胸和经腹联合手术。
切除范围
ILS具体手术方式的选择包括肺叶切除、非解剖性肺段切除和解剖性肺段切除。
肺叶切除能够完整切除病灶，但是在切除隔离肺病灶的同时不可避免地要切除部分正常肺组织，且病灶越小，切除的正常肺组织就越多，对患儿的肺功能造成不同程度影响。在肺功能代偿恢复阶段，由于患儿肋软骨柔软和较大的未被正常肺组织充填的胸腔内空间，可能造成继发性漏斗胸；另外，肺叶切除术后，如果患侧残留肺组织发生其它需要手术切除的疾病，将会面临患侧全肺切除的严重后果。
ILS病灶多数位于下叶的后基底段，与周围的气管支气管树不相同，因此进行完整的肺段切除，彻底切除ILS 的病灶有胚胎学和解剖学的理论依据。但由于ILS与正常肺组织交界处往往是微囊性病变，术中病变肺组织的界限判断有一定难度，且交界处支气管较为纤细，难以辨认，术后漏气和病变残留等的发生率较高。解剖性肺段切除术后支气管胸膜瘘、以及漏气和病灶残留等并发症的发生率明显降低，最大限度保留了正常肺组织，减少了因过多肺组织切除可能导致的并发症，如继发性漏斗胸等。
手术时机
最初认为患儿最佳手术时机为：体重大于10kg，年龄应大于6月龄，患儿有相对较大的麻醉耐受能力和手术*作空间。但随着经验的积累和设备的不断更新，发现患儿体重小于5kg和月龄小于6个月时，解剖更加清楚，而且该年龄段患儿多数还没有出现肺部感染等并发症，病灶周围多数没有粘连，支气管和血管更加纤细，手术*作的难度并没有增加，反而更加容易，术后患儿的护理也更加容易，也有利于肺脏的进一步早期发育。
【远期效果】
截至目前，很少有关于婴幼儿肺切除术后长期肺功能的文献报道。有研究证明肺泡的发育从胚胎第5周持续到8岁之前。因此，婴幼儿肺切除术后，健康肺组织可以进一步发育。婴幼儿肺切除术后肺功能生理参数是否能完全正常化尚存争议，但是均支持对无症状的先天性肺囊性疾病早期手术，有利于肺功能的恢复。介入和术后长期的治疗效果仍需要进一步随访观察。