肿瘤能基本完全切除者先手术；完全切除困难者仅活检，明确诊断后先化疗再手术。

I型以手术为主，如果化疗，建议方案为VAC。Ⅱ型和Ⅲ型应用国际胸膜肺母细胞瘤推荐方案，Ⅱ和Ⅲ型术后需要化疗，化疗方案以IVADo为主，必要时需要2次或3次手术探查。

目前没有针对性的临床研究或较大宗的病例报告支持PPB放射治疗的有效性。但如果化疗和手术切除后仍然有无法切除的残余原发瘤灶，建议遵循肺实质辐射的参考剂量，可局部放疗。

总言之，早期诊断，早期手术，规范化疗是PPB的总治疗原则。