支气管源性囊肿

支气管源性囊肿支气管源性囊肿(Bronchogenic cysts,BC)是先天性肺气道发育畸形( congenital pulmonary airway malformation,CPAM)的一种,是少见的由气管支气管树异常萌芽或分支所引起的先天性疾病。大多数支气管源性囊肿发生在胸部,在妊娠早期多见于纵膈内,在妊娠后期,多发生于肺实质,但其实它们可以发生在前肠发育路径上的任何位置。支气管源性囊肿的临床表现和影像学表现变化很大,这使得术前诊断变得困难。偶有合并其他先天性异常,如膈疝、心包部分或完全缺失、脊柱畸形等。病因根据经典的胚芽脱落移位假说,其发病部位跟胚胎发育途径及胚芽发生异常的时间相关,当发生于胚胎发育早期阶段,囊肿多位于纵隔;在其胚胎发育稍后阶段,囊肿多位于肺实质内,但其实它们可以发生在身体任何部位,如颈部、膈肌、腹膜后、肾上腺区、皮下组织等,称为异位 BC。流行病学支气管源性囊肿发生率不高,有文献报道为每1/68,000至1/42,000,男性较多见。囊肿的位置主要取决于胚胎发生异常的时间阶段,大多数支气管囊肿位于纵隔内,称为纵隔支气管源性囊肿(Mediastinal Bronchogenic Cysts,MBC), 占纵隔肿瘤的10% 至15% ,占纵隔囊肿的50% 至60% 。最多见于中纵隔,包括右气管旁区和气管隆突。其次多见于肺实质内,称为肺内支气管源性囊肿(Pulmonary Bronchogenic Cyst,PBC),占20%-30% ,最常累及下叶,左右肺无差异。其他部位支气管源性囊肿相对罕见,包括心包,胸膜,颈部,膈肌和后···

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