婴幼儿肺隔离症

肺隔离症(BPS)是一种少见的先天性肺发育畸形,有一条或多条来源于体循环的动脉供血,隔离于正常气管支气管树之外的肺组织囊性肿块。目前全球尚无BPS发病率的官方确切统计学数据,据文献报道罹患率约为0.15%~1.8%。男女发病率之比为3~4∶1。【病因】截至目前,BPS的发病原因及机制并不明确。普遍认为BPS是一种先天性肺胚胎发育畸形,由于胚胎的前原肠、额外发育的支气管肺芽接受体循环的血液供应而形成的无功能肺组织团块。【病理分类】临床上依据病变肺组织与正常肺组织是否被同一层脏层胸膜包被,而分为叶内型肺隔离症(ILS)与叶外型肺隔离症(ELS)。临床上以叶内型多见,叶内型和叶外型一般单独存在,也有叶内型和叶外型同时存在的混合型ILS多为孤立病灶,与正常肺叶为同一脏层胸膜所包裹,其囊腔可与支气管有病理性通道,叶内型大多数发生于下叶内基底段、后基底段,尤以左肺下叶内基底段、后基底段多见,但也可发生于胸腔内任何部位,主要通过肺静脉回流。ELS有独立的脏层胸膜包裹,与支气管不相通。病变主要位于纵隔、膈下、心包或肺内。更多合并其他先天性畸形,如膈疝或横膈膨出、脊柱畸形、心脏疾病、肺发育不全或前肠畸形。ELS的动脉血供80%来源于胸主动脉或腹主动脉,15%来源于其它体循环动脉,5%来源于肺动脉。静脉回流约80%回流入体循环(奇静脉、半奇静脉或下腔静脉),20%回流入肺静脉,少数情况回流入锁骨下静脉或门静脉。【临床表现】总体来说,多数患儿在生后6个月内出现不同···

2021-01-05398