什么是胸膜肺母细胞瘤(PPB)?
信息来源:本站;   发布时间:2021-01-05 17:52:32 ;   浏览次数:596

胸膜肺母细胞瘤(Pleuropulmonary blastomas ,PPB)是一种发生于肺实质和胸膜表面的肉瘤性小儿恶性肿瘤,属于DICER1相关疾病。发病率极低,在美国每年约发现25-50例。PPB最初表现为肺囊肿。组织学上,该囊肿内有上皮成分,也含有潜在的肉瘤样间质成分。PPB 通常位于肺实质,但也可能位于肺外(包括胸膜壁层、纵膈腔、胸部大血管区域淋巴结和横膈膜),可发生脑、骨骼、肝脏、胰腺、肾及肾上腺等部位的转移。