小儿胸膜肺母细胞瘤常无特异性临床表现,常表现为发热、咳嗽、胸痛等非特异性症状，少数患儿甚至无症状,临床上容易误诊,以误诊为肺炎最为常见。PPB 大部分起源于肺外,若伴有呼吸困难,多考虑为肿瘤体积过大造成的患侧肺不张。Ⅱ、Ⅲ型 PPB 病灶常可累及纵隔,导致大血管和心脏出现移位；累及邻近肺组织及胸膜导致胸腔积液。大多数患儿于 6 岁以内发病,平均发病年龄 3.2岁,约25%患儿有家族倾向。