先天性肺气道畸形(CPAM)是一组非恶性肺气道发育异常的疾病。虽然有疑似CPAM恶变为肉瘤或其他肿瘤类型的病例报道，目前，详细的遗传学和免疫组织化学研究证实，CPAM与Ⅰ型(囊性)PPB之间存在不同的致病机制。但CPAM与Ⅰ型(囊性)PPB在CT上表现极相似，且二者临床表现均无特异性，因此，Ⅰ型(囊性)PPB常易被误诊为CPAM。