什么是DICER1基因?与胸膜肺母细胞瘤(PPB)有什么关系?
信息来源:本站;   发布时间:2021-01-05 17:55:52 ;   浏览次数:156

DICER1基因位于染色体14q32.13,是核糖核酸酶(RNaseIII)基因家族的成员,其基因产物(DICER1蛋白)microRNAs(MiRNAs)加工过程中的重要组成部分。MicroRNAs是双链非编码RNA的短片段,它在信使RNA(mRNA)水平调节基因表达。mRNA转录后, miRNA以双链发夹的形式进入细胞质,被DICER1识别并被切割成两条单链(成熟的miRNA)。这种成熟的、被切割的miRNA能够结合特定的mRNA靶序列,并诱导mRNA降解或抑制转录。而mRNA抑制不足被认为是肿瘤发生的潜在驱动因素。在大约70%-80%PPB儿童中发现了DICER1的胚系功能缺失突变。这种胚系突变的存在定义了DICER1胸膜肺母细胞瘤家族性肿瘤易感综合征(FTPS)