DICER1基因位于染色体14q32.13，是核糖核酸酶Ⅲ(RNaseIII)基因家族的成员，其基因产物(DICER1蛋白)是microRNAs(MiRNAs)加工过程中的重要组成部分。MicroRNAs是双链非编码RNA的短片段，它在信使RNA(mRNA)水平调节基因表达。mRNA转录后， miRNA以双链“发夹”的形式进入细胞质，被DICER1识别并被切割成两条单链(成熟的miRNA)。这种成熟的、被切割的miRNA能够结合特定的mRNA靶序列，并诱导mRNA降解或抑制转录。而mRNA抑制不足被认为是肿瘤发生的潜在驱动因素。在大约70%-80%的PPB儿童中发现了DICER1的胚系功能缺失突变。这种胚系突变的存在定义了DICER1胸膜肺母细胞瘤家族性肿瘤易感综合征(FTPS)。