截至目前，先天肺发育畸形的发病原因并不清楚。流行病学数据并没有显示先天肺发育畸形与遗传易感性、母体因素、种族或性别之间的联系。人类支气管-肺发育从妊娠期第4周开始，分为6个阶段，最终肺脏可发育为具备两套独立分支（即血管树和气管树）的器官。受多种具有时间和空间特异性的调节因子和间叶（血管）-上皮组织间相互作用的调控。在胚胎期特定时间和空间节点的异常而导致的发育畸形。但是具体原因还不是十分清楚，我们团队就先天性肺发育畸形进行了深入细致地研究，获得了多项国家级和省部级研究课题，和国际上著名的研究机构合作，已经取得突破性进展。
先性肺囊性病变多数在孕20周左右发现，许多医疗机构建议引产。我们的意见是要根据病变的大小，部位以及CVR值等因素综合评估。多数情况下，不会影响胎儿进一步发育，而且在出生后可以得到较好的治疗效果，基本上和正常儿童一样。只有极个别的病例，由于病灶太多，或者部位特殊，产生了严重的胎儿水肿，对孩子的发育产生了严重的致命性的后果，不建议保留。
先天性肺囊性疾病是否需要手术治疗，大概分两种情况，一种是有临床症状，如吸困难、间断咳嗽、咳痰、喘息等肺部感染症状，哭闹或活动时出现缺氧等，国内为的专家意见基本一致，均需要手术治疗；另一种情况是无症状的先天性肺囊性疾病，是否需要手术治疗，国内外学者仍存在争议，有些学者不建议手术治疗，其理由是1. 手术有发生并发症的风险；1. 先天性肺囊性疾病如果不做手术，发生感染的概率，国内外尚无精确的数据；2. 手术后肺功能的影响，目前还没有明确的结论。的先天性肺囊性病变均需要手术治疗。但多数学者建议手术治疗，理由如下2. 病灶有感染的可能，而且感染发生率会逐年增加；3. 病灶有恶变的可能；4. 一旦发生感染或恶变，手术的难度和风险，会大大增加；5. 手术后有利于正常肺组织的代偿性生长；6. 如不做手术，需要经常复查CT，接受大剂量的X线辐射，也有一定的风险。7. 目前治疗先天性肺囊性疾病的手术的安全性···
国内外的专家关于没有症状的孩子手术年龄尚无统一的意见，我们团队经过大量的临床经验总结，现在建议3-6月手术最佳，理由如下： 1）3-6月的孩子多数没有肺部感染史，胸腔没有粘连，手术就会相对简单，手术时间就会缩短，术后并发症就会降低。 2）3-6月的孩子气管柔韧性好，直径相对较细，容易处理，不需要用钛钉等特殊材料，漏气等并发症明显降低。过去这种并发症发生率约5%，但是3-6月的病人，目前还没有这种并发症发生。 3）3-6月的孩子多数还比较“傻”，手术对孩子的心理影响比较小。 4）3-6月的孩子的肺脏发育速度明显快于6月以后的孩子，所以这个年龄阶段做手术，有利于术后健康的肺组织的快速发育，代偿切除的肺组织。 5）3-6月孩子术后护理相对容易，6月以后的孩子术后容易哭闹，术后不容易配合家长和医护人员，护理难度稍大。 6）3-6月的孩子，已经能够满足做微创手术的要求。
3D肺成像技术能够精准的辨别患者的解剖结构，肺结节大小、形状、位置以及与支气管、静脉及动脉的关系都能清晰地展现出来，使术前病灶精准定位，术前可以模拟手术过程，评价手术效果，术中能够精准切除病灶，尽可能保留正常肺组织，手术时间明显缩短，手术并发症明显减少，而且不用特殊缝合材料，手术费用大大降低。
1）所谓的微创，针对这个病来说，一般是指胸腔镜技术，与以往的传统开胸相比有着不可比拟的优越性，传统的开胸，要切大约5-8cm的切口，要切断胸壁所有的肌肉，而胸腔镜技术就是在胸壁开三个小口，医生通过摄像头完成手术； 2）但是胸腔镜技术有两种情况，一种就是胸腔镜辅助的技术，胸腔镜只是辅助，就是切两个0.5-1.0cm, 一个大约3-5cm的切口，手术过程胸腔不用充气，这种技术相对难度较低，技术含量不是很高，对麻醉医生要求也低，一般的手术器械就可以，创伤介于开胸和全胸腔镜技术之间，国内多数医院采用这种技术，包括一些国内非常知名的医院； 3）另外一种就是全胸腔镜技术，就是切三个0.5cm大小的切口，手术过程胸腔要充少量的气体，这种技术难度较大，技术要求高，对麻醉医生的要求也高，要用非常特殊的手术器械，才是真正的微创技术，国内只有少数医院采用这种技术，我们医院就是这种技术。 4）胸腔镜手术后并发症低，孩子痛苦明显减轻，住院时间明显缩短，没有明显的伤口； 5）胸腔镜并不是适合于所有的病人，个别病人有可能手术过程中中转开胸。
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