什么情况需要进行DICER1基因筛查?

由于PPB可以从容易切除的囊性肿块转变为实性的具有潜在转移性和致命性的疾病,建议对所有PPB患者进行DICER1检测。尤其是儿童时期患有双侧、分隔或多发性肺囊肿的患者。此外,我们强烈建议没有症状并考虑采用非手术治疗方案的CPAM患者接受DICER1基因检测。另外,若患儿存在囊性肾瘤、卵巢性皮质基质肿瘤、膀胱或子宫颈胚横纹肌肉瘤时,应当引起临床医生的注意,因为此种情况下 DICER1基因可能已经突变,这会在一定程度上增加患 PPB的风险,故应积极进行基因突变检测。

2021-01-05136

胸膜肺母细胞瘤(PPB)怎么治疗?

肿瘤能基本完全切除者先手术;完全切除困难者仅活检,明确诊断后先化疗再手术。I型以手术为主,如果化疗,建议方案为VAC。Ⅱ型和Ⅲ型应用国际胸膜肺母细胞瘤推荐方案,Ⅱ和Ⅲ型术后需要化疗,化疗方案以IVADo为主,必要时需要2次或3次手术探查。目前没有针对性的临床研究或较大宗的病例报告支持PPB放射治疗的有效性。但如果化疗和手术切除后仍然有无法切除的残余原发瘤灶,建议遵循肺实质辐射的参考剂量,可局部放疗。总言之,早期诊断,早期手术,规范化疗是PPB的总治疗原则。

2021-01-05155

胸膜肺母细胞瘤(PPB)的手术方式

外科手术是治疗PPB的重要方法。小儿PPB是一种高侵袭性恶性肿瘤,一旦确诊应早期切除肿瘤。对于肿瘤巨大无法完整切除的患儿,可行穿刺活检或手术活检,明确病理后可经化疗2—4个疗程后使肿瘤缩小,再进行根治性手术。目前手术方式仍然有一定的争议,常见的手术方式有根据病变范围,选择囊肿切除、肺段切除、肺叶切除或全肺切除等。

2021-01-05178

胸膜肺母细胞瘤的预后如何?

PPB的病理类型及诊断时有无远处转移是决定预后的重要因素。PPB的临床侵袭性与病理类型相关,Ⅰ型总的生存率为80%~ 85%,Ⅱ型和Ⅲ型生存率为45%~50%。Ⅱ型、Ⅲ型容易发生复发和远处转移。 

2021-01-05196
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